起床后突然头痛，原来是低颅压综合征
01
病例一
女，60 岁，2 周前起床后突然出现头痛，表现为双侧枕部胀痛，无呕吐，无头晕视物双影。间间断头痛，平躺时好转，站立及坐位时出现头痛，自诉能忍受。
首次颅脑 CT 未发现异常，第二次颅脑 CT 发现双侧额顶部新出现硬膜下积液。
颅脑 MR 发现：双侧额颞顶部硬膜下积液，FLAIR 硬脑膜弥漫性、均匀性增厚，增强扫描可见明显均匀强化。矢状位 T2WI 垂体膨隆，明显强化，脑干与斜坡距离减小。
入院后腰穿检查，测颅内压 35 mmH2O
给予治疗后硬膜下积液消失，垂体上缘不膨隆。
02
病例二
男，30 岁，因「头痛，恶心呕吐伴腰痛、腿痛 16 天」于入院。半月前患者自述腰抻了一下，之后开始出现头痛，恶心，直立时头痛加剧，平卧时减轻。
入院后腰穿检查，测颅内压 45 mmH2O
双侧额颞部硬膜下积液，FLAIR 脑膜弥漫性增厚，未见扩散受限，增强扫描硬脑膜弥漫性增厚，软脑膜未见强化。
患者治疗后症状消失出院，未复查 MR。
病例 1 和病例 2 均诊断为低颅压综合征。
低颅压综合征
1、正常脑脊液压力：成人脑脊液压力的波动范围在 60-250 mmH2O
√高颅压∶ >250 mmH2O
√低颅压∶<60 mmH2O（平卧位或侧卧位，坐位）
√正常人坐位时脑脊液压力升高，但低颅压患者在坐位时脑脊液压力仍 <60 mmH2O
2、低颅压综合征（Intracranial Hypotension Syndrome）是由多种病因引起的、侧卧位腰穿脑脊液压力＜60 mmH2O，以体位性头痛为特征的临床综合征; 原因未明者称原发性低颅压综合征。继发性低颅压综合征各年龄均可发病，但以成人居多，多见于腰穿术后、颅脑外伤或术后，较少见于脱水、休克、心衰、糖尿病昏迷、尿毒症、安眠药中毒、头颅放射性照射治疗等。以 40 岁左右多见，男女比例约 1∶2。体位性头痛发病率最高。
3、Monro-Kellie 定律
成人颅腔容积恒定，等于脑组织体积+脑脊液容积+颅内血管容量，总和保持相对稳定
低颅压时，脑脊液容量减少，而脑组织的体积相对固定，会导致血容量的增加，静脉有更大的顺应性和容量，所以以静脉系统的代偿扩张为主
4、MRI 典型表现：
约 20% 的低颅压患者 MRI 表现正常
硬膜下积液/血肿
硬脑膜大范围、线样均匀强化—特征性表现
静脉或静脉窦扩张、血栓
垂体充血、增大
脑下垂—脑干下移，中脑导水管开口位置下移，小脑扁桃体下疝等
硬膜下积液/血肿硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，细胞缺乏紧密连接，结构较疏松、薄弱；低颅压时桥静脉代偿性扩张。血液中水分外渗→硬膜下积液
双侧，无占位效应桥静脉破裂→硬膜下血肿
占位效应
硬脑膜增厚/强化
增厚特点
幕上、幕下
弥漫性、连续性、线样增厚
软脑膜无受累
弥漫性、明显强化
静脉或静脉窦扩张脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，代偿大多通过静脉扩张实现
垂体充血
垂体上缘隆起
可逆，低颅压纠正后可恢复
脑下垂；中脑向下移位（低于鞍背）
桥前池及鞍上池变窄
乳头体脑桥间距变窄
小脑扁桃体向下移位
中脑-桥脑角小于 50 度
乳头体-桥脑距离小于 5 mm
椎管内表现硬膜外积液硬脊膜增厚、强化硬膜外静脉丛扩张
5、鉴别诊断
（1）脑膜炎
当感染性疾病（细菌、病毒、真菌性脑膜炎）累及脑膜时，硬脑膜的增厚及强化可与软脑膜强化同时出现，但是相对于硬脑膜，更倾向于累及软脑膜
临床具有感染症状，脑脊液常规、生化以及一些血清学检查、血培养等有助于诊断
MR 表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长 T1 信号，邻近脑组织肿胀; 增强可见脑膜沿脑沟呈局部平滑条带状或结节状强化
（2）脑膜转移
常见脑膜转移癌∶乳腺癌、肺癌、前列腺癌、黑色素瘤
硬脑膜转移癌常为单发
硬脑膜线样或结节状增厚
6、治疗：① 保守治疗：避免直立; 卧床休息; 镇痛
②硬膜外血补片∶一线治疗
③大量饮水; 静脉补液; 持续硬膜外输注盐水
④硬膜外纤维蛋白胶
⑤手术∶脑膜憩室结扎; 硬膜外直接修补; 硬膜成形术
7、 预后
①原发性低颅压是良性过程，一般经数天或数月症状均能缓解，偶有复发；
②继发性低颅压一般在解除原发疾病后症状很快缓解
参考文献 | （向下滑动）
1、DAntona Linda,Jaime Merchan Melida Andrea,Vassiliou Anna et al.Clinical Presentation, Investigation Findings, and Treatment Outcomes ofSpontaneous Intracranial Hypotension Syndrome: A Systematic Review andMeta-analysis.[J] .JAMA Neurol, 2021, 78: 329-337.
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