41岁患者服用西地那非后剧烈头痛，原因为何？临床推理
面对急性头痛的患者该如何诊断和鉴别诊断？本文报道了一例突发剧烈头痛伴恶心、呕吐的中年男性患者，一起看看该病例的临床推理过程吧。
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病例介绍
患者41岁，男性，因突然发作的剧烈前额头痛而从睡眠中惊醒，被送至急诊室。患者头痛伴有恶心、呕吐和自觉发热，以及复视和畏光，但否认视力下降。否认有任何相关的癫痫发作、局部无力、既往类似发作、频繁头痛或视觉障碍。患者既往没有任何重大疾病，唯一的药物是偶尔服用西地那非。
体格检查：
经体格检查，患者虽然身体不适，但神志清醒，无明显痛苦。生命体征显示体温39.5°C，血压155/95 mmHg，脉搏110次/分钟。
眼部检查显示右眼上睑下垂（图1），眼球向外侧下方偏斜，瞳孔散大，反应迟钝（图2）。视野检查显示双颞侧偏盲。眼底镜检查显示静脉搏动正常，双侧颞盘轻度苍白。
图1
图2
其他颅神经未见缺损。颈部柔软，无脑膜刺激征。胸部检查发现双侧轻度乳腺发育，无乳头溢液。肺部听诊清晰。心脏听诊显示S1和S2正常，无杂音、摩擦音或奔马律。腹部柔软无压痛，未见脏器肿大。双侧上下肢肌力为5/5，深腱反射和足底反射正常。患者对轻触和针刺的感觉始终正常，步态正常。
实验室检查：
血红蛋白13g/dL；白细胞16×103/µL，中性粒细胞75%；血小板340×103/µL。电解质、血尿素氮、肌酐、血糖均在正常范围内。脑脊液红细胞42万/µL，白细胞2万/µL，血糖正常，蛋白升高230mg/dL（2.3g/L）。脑脊液革兰氏染色细菌呈阴性。
随后进行了脑CT、MRI检查（图 3）。
图3
讨论
脑部非造影CT 扫描显示鞍区肿块2cm，并向鞍上部延伸。可见肿块压迫视交叉和下丘脑，并向上移位。肿块右侧密度增加，提示有出血。矢状面和冠状面T1和T2加权 MRI 扫描显示垂体窝内有大软组织肿块，其中有中等强度和高强度信号区，提示有出血。冠状面钆增强 T1 加权图像显示肿块有不均匀的微弱周边强化。
证据表明右侧海绵窦有占位效应，这在冠状面T1和T2加权图像中最为明显。这些发现与伴或不伴梗死的出血导致的垂体卒中一致，很可能是垂体腺瘤。评估患者激素状态显示全垂体功能减退。在急性卒中发作前，患者的发现提示有中枢性性腺功能减退，可能是垂体大腺瘤引起的垂体功能减退（性欲减退和双侧男性乳腺发育）的一部分。神经学表现（右侧眼睑下垂，瞳孔固定并向外扩张）与右侧动眼神经麻痹一致，这可能是由于出血蔓延至右侧海绵窦引起的。
垂体瘤卒中是指垂体出血或梗塞，与先前存在的垂体腺瘤有关。其表现为突然剧烈头痛，有时伴有神经和内分泌功能障碍。神经系统症状和体征是由于视神经移位和动眼神经、滑车神经及外展神经的压迫引起。内分泌功能障碍则是由垂体前叶破坏引起。
垂体瘤卒中是一种罕见的疾病，年发病率约1.2例/百万人。男性发病率是女性的两倍，各年龄段都可能患此病，大多数病例发生在五六十岁左右。据估计，垂体腺瘤病例中有1.5%-27.7%会发生垂体瘤卒中，然而，大约50%的垂体瘤卒中患者在发病前并未被诊断出患有垂体病变。
垂体卒中最常见的症状是头痛。几乎所有患者都会出现突然的、严重的后眼眶或双额头痛，2/3的病例伴有呕吐。头痛和呕吐是由于出血引起的鞍内压力突然升高所致，或是由于血液或肿瘤产物渗入到脑脊液中引起脑膜刺激所致。鞍内压力增加导致垂体瘤卒中的多种症状和体征。
从侧面看，压力增加导致海绵窦内结构受压，即动眼神经、滑车神经和外展神经，其中动眼神经因其位置脆弱而最容易受到影响。外展神经因位于窦内最外侧而最不常受累。约80%的垂体瘤卒中患者会出现眼肌麻痹。三叉神经也位于海绵窦内；其受累可引起面部疼痛或感觉丧失。从上方看，增加的压力会压迫视交叉、视束或视神经，导致视力下降或视野缺损（典型的双颞侧偏盲）。血液渗漏到蛛网膜下腔可导致化学性脑膜炎，并伴有发烧、脑膜刺激征和畏光。卒中患者发热也可能是由于出血累及下丘脑或与垂体功能减退相关的肾上腺功能不全引起的体温调节改变所致。出血可能延伸到脑实质，引起皮质刺激并引发癫痫。
鞍内压力升高也解释了垂体瘤卒中病例中发现的内分泌异常。压力升高会导致垂体组织受压，危及其血供，导致垂体功能减退。肾上腺功能不全是垂体功能减退最具临床意义的结果，如果不及时发现和治疗，会显著增加垂体肿瘤卒中患者的死亡率。虽然不常见，但垂体瘤卒中患者发病时可能有尿崩症。这种情况下尿崩症的真正病因尚不清楚，可能是由于垂体漏斗部压力增加，阻碍了抗利尿激素从下丘脑传递到垂体后叶。
50%的垂体瘤卒中患者都存在诱发因素，包括多巴胺激动剂治疗、头部创伤、垂体放疗、妊娠、冠状动脉搭桥术、外科手术和抗凝治疗。内分泌刺激试验也与垂体瘤卒中有关。这些试验中使用的激素可能会增加垂体腺瘤的血流，导致脆弱血管出血。产后出血引起的垂体瘤卒中被称为席汉综合征。正常怀孕期间发生的垂体肥大，加上垂体血供的动脉痉挛，都会导致席汉综合征的发展；然而，这些病例中垂体卒中的临床表现通常不那么明显，垂体功能减退的体征和症状的发展通常较为缓慢。
垂体瘤卒中的有效治疗需要及时给予大剂量皮质类固醇激素，应以超生理剂量使用，不仅可以在应激状态下替代内源性激素缺乏，还可以通过减少鞍旁结构肿胀来发挥其抗炎作用。垂体瘤卒中的确切治疗方法是紧急手术减压，经蝶窦入路手术是最常见的手术方式。如果出血严重扩散到鞍膈以外的脑实质，可首选颅内入路。在少数病例中，保守治疗是一种可以接受的替代方案，例如有不适合手术的患者，以及出现孤立脑膜痉挛或眼肌麻痹并经类固醇治疗有显著改善的患者。临床管理包括内分泌、神经和眼科功能的监测以及激素替代。
通过及时识别、及时手术和适当的内科治疗，大多数垂体瘤卒中患者的病情可以得到改善。眼肌麻痹通常是最先缓解的症状，视神经缺损较难恢复，导致视力下降和视野受限。然而，超过一半的患者因垂体损伤而导致永久性激素缺乏，需要激素替代治疗。
本例患者在立即使用大剂量皮质类固醇后，接受了紧急蝶窦切除术。发现梗塞腺瘤，伴有大面积出血和坏死灶，与卒中一致。术后24小时头痛缓解，视觉和眼外肌功能改善。经内分泌学评估证实存在垂体功能减退。术后两周，患者眼肌麻痹和视野缺损完全缓解。患者垂体功能减退的药物治疗包括皮质类固醇、左旋甲状腺素和睾酮替代治疗。
医脉通编译自：Mousa Abujbara. 41-Year-Old on Sildenafil With Severe Headaches - Medscape - Oct 03, 2024.
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