知吗？开门┋老年人颞部头疼、“青筋暴露”，警惕巨细胞动脉炎！
撰稿人：张晨曦，新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科住院医师。
审核专家：罗莉，新疆免疫学会临床免疫学分会主任委员、新疆维吾尔自治区免疫学会副理事长、新疆医科大学第一附属医院风湿免疫科主任、教授、主任医师。
向来慈眉善目的刘奶奶近几月变得表情严肃，双鬓青筋暴露，听家人说是因为被头疼折磨得寝食难安的缘故，刚开始以为是高血压，后来觉得是脑袋的问题，辗转了心内科、神经内科排查了好多疾病都无济于事。近来刘奶奶又出现眼睛突然失明，嘴巴不敢嚼东西，这才到风湿免疫科确诊了巨细胞动脉炎，经过一段时间的治疗刘奶奶又恢复了慈祥的微笑。
一、什么是巨细胞动脉炎？
巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）是一种以病理特征命名的病因未明的系统性血管炎。1890年由Hutchinon首次对该病进行了报道，早期发现多数患者以颞动脉受累为主，伴有颞部疼痛、头皮及颞动脉触痛，又称为颞动脉炎。近年来研究发现几乎全身血管均可受累，主要侵犯弹力膜发育良好的大、中动脉，造成类似肉芽肿样炎症和全层动脉炎。本病本是一种罕见病，其临床表现极为复杂，如不及时诊断，延误治疗可导致永久性视力丧失和脑卒中等严重并发症，但随着人们认识的不断深入，发现该病并不少见，常见于50岁以上老年人。
二、巨细胞动脉炎有哪些临床表现？
急性或亚急性起病，表现多样性，取决于血管侵犯的范围。
1.典型临床表现为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征：
（1）头痛是GCA的特征性症状，表现为一侧或双侧颞侧搏动性头痛，咀嚼时加重，颞浅动脉增粗变硬，局部压痛，搏动减弱或消失。
（2）间歇性下颌运动障碍表现为咀嚼时咀嚼肌疼痛，下颌运动异常，又称颌跛行（jawclaudication）；该症状对GCA的诊断具有很高的特异性，约50%患者可出现。
（3）视力障碍表现为视物模糊、一过性黑蒙、复视、幻视、眼痛、短暂失明或永久失明。
2.GCA早期可表现为：双上肢血压不对称、无脉、血管杂音、短暂性脑缺血（TIA）、脑卒中等；GCA患者的胸主动脉瘤发病率＞3%，其危险性是普通人的17倍，尤其是伴有严重血管炎症和高血压的患者，在诊断GCA后平均7年（0~20年）出现，约1/3患者可无任何不适。
3.GCA典型症状包括：
（1）不明原因低热、乏力、体重下降；
（2）常合并风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica, PMR），即有颈、肩胛带及骨盆带肌肉疼痛、晨僵和红细胞沉降率（ESR）增快的综合征。GCA和PMR发病年龄相似，40%~60%GCA患者合并PMR，20%~40%GCA患者以PMR为首发症状。
（3）GCA虽然很少侵及肺血管，但仍有部分患者出现干咳、咽痛等呼吸道症状。
（4）神经系统表现有单一性或多发性神经炎，脑卒中好发于椎动脉异常（狭窄或闭塞）的患者，不同于因动脉粥样硬化而致的脑血管事件。
三、如何诊断巨细胞动脉炎
50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍，出现黑矇、视力模糊、复视、失明，或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等；或出现风湿性多肌痛症候群等均应疑及本病，抓紧作进一步检查，如颞动脉造影、颞动脉活检，以确定诊断。
2022年，ACR和EULAR提出GCA新的分类标准：
四、巨细胞动脉炎的治疗方案
糖皮质激素是目前治疗GCA的一线药物，为进一步控制血管炎症、减少激素用量及降低疾病复发风险，应联合免疫抑制剂治疗。对于难治性、复发性、或存在激素相关性严重不良反应的GCA患者，可使用生物制剂治疗。IL-6受体拮抗剂托珠单抗对新发/复发GCA患者疗效显著。
五、小结
因此，当老年人出现头痛，额头青筋暴露，眼睛出现黑矇、视力模糊、复视、失明、咀嚼肌间歇性动脉障碍，以及全身性乏力，发热等症状时，要警惕巨细胞动脉炎，尽早风湿免疫科门诊就诊。
参考文献：
[1]赵娟,张卓莉,赵娟,张卓莉2021美国风湿病学会指南：巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎处理《中华风湿病学杂志》2022，26(03)10.3760/cma.j.cn141217-20211117-00467.
[2]王培,冯学兵,段兴
