脑垂体瘤的分类
垂体瘤是颅内比较常见的肿瘤之一,近几年垂体瘤的发病率有明显的增高。垂体瘤是良性肿瘤,对患者的生长、发育、劳动能力、生育功能等方面造成严重的影响。
首都医科大学三博脑科医院专家表示新的分类法脑垂体瘤共分七类,即泌乳素细胞瘤、生长激素细胞瘤、促肾上腺皮质激素细胞瘤、促甲状腺细胞瘤、促性腺激素细胞瘤、多分分泌功能细胞瘤及无功能细胞瘤。由于其内分泌功能的不同,临床表现各有特点。
1、泌乳素细胞瘤:是垂体瘤中最常见的一类肿瘤,占垂体瘤的40%-60%,主要以泌乳素增高而雌激素减少为病理基础,女性表现为月经不调或闭经、乳头非哺乳性溢乳及不育等症状;男性表现为阳萎,性功能减退等。
2、生长激素细胞瘤:约占垂体瘤的20%-30%,其病理主要由于生长激素持续过多分泌,可导致代谢紊乱,引起骨骼、软组织和内脏过度生长等一系列变化,如病变发生在青春期前尚未融合的骨骼受生长激素的作用,患者过度生长,成为巨人症;成年人骨骼融合后患者则表现为肢端肥大(手脚异常粗大,头颅、面容宽大、颧骨高、下颌突出延长、鼻肥大、口唇增厚等)。生长激素细胞瘤早期微小,病人形体变化很少,常常被忽视;如有典型的形体变化往往肿瘤已存在多年。患者常因椎体的异常增长而产生颈胸腰背疼痛(62%-75%),38%可出现睡眠呼吸暂停综合征;部分病人甲状腺可肿大、结节或伴甲亢/甲减。由于生长激素过多,全身代谢改变可导致胰岛素抵抗,糖耐量减低和糖尿病,高脂血症。生长激素使钙吸收增高,约有6%-12%的病人发生尿路结石。如发生垂体功能减退症状则性腺功能受影响最早最明显,表现为性功能减退、阳萎,女性月经稀少或闭经不育,严重者可致性器官萎缩。生长激素细胞瘤病人易早逝,50%病例死于50岁左右, 60岁前80%患者死亡。最常死因为心、脑血管和呼吸道并发症或垂体功能衰竭而死亡。
3、促肾上腺皮质激素细胞瘤:占垂体瘤的5%-10%,女性多于男性,主要由于肿瘤持续过多分泌促肾上腺皮质激素,导致肾上腺皮质增生、皮质醇分泌过多面导致一系列代谢紊乱。临床上表现为库欣氏综合征,脂肪代谢和分布异常。80%以上体重超重,颜面、躯体脂肪堆积,称满月脸(脸圆胖)、水牛背(背部皮下脂肪多厚),而四肢相对瘦小,动脉粥样硬化。蛋白质代谢异常致皮肤菲薄,毛细血管扩张、脆性增加易出现紫癜。骨质疏松易致病理性骨折,肌肉萎缩无力。皮质醇过多抑制垂体促性腺激素,70%-87%女性性欲减退,月经不调;20%男性阳萎、精子减少、睾丸萎缩。过多的皮质醇使女性多毛、长胡须、喉结男性化,还可导致低钾、低氯、高钠血症,糖尿病(8%-10%),高血压(80%-90%),常因心、脑血管病和呼吸道感染性疾病而早逝。
4、甲状腺刺激素细胞瘤:此瘤罕见,约10%。由于甲状腺刺激素分泌过多,使甲状腺分泌T3、T4过度,临床上常表现为甲状腺功能亢进。也有继发于甲减,负反引起甲状腺刺激素细胞瘤。
5、促性腺激素细胞瘤:很罕见,由于卵泡刺激素和黄体生成素分泌过多,早期可无症状,晚期性功能减退、闭经、不育、阳萎、睾丸萎缩、精子减少等。
6、多分泌功能细胞瘤 肿瘤含有2种或2种以上的分泌激素细胞,产生多种内分泌功能失调症状的混合征候群。最常见的是GH+PRL,此外有GH+ACTH,PRL+ACTH,PRL+LH或FSH,GH+ACTH+TSH。混合型的诊断主要依靠免疫病理学的方法来识别。
7、无内分泌功能细胞瘤 占垂体瘤的20%-35%,临床上无明显内分泌症状,当瘤体较大时,可出现视神经交叉部受压症状(视力下降,视野缩小——双颞侧偏盲,),晚期产生颅内压增高和垂体功能低下症状。