垂体瘤鉴别诊断莫忽略毛细胞型星形细胞瘤

临床中，很少将星形细胞瘤作为鞍内肿瘤的鉴别诊断，但近期，美国印第安纳大学医学院神经外科 Jonathan 教授等人，在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上报道了两例经鼻蝶鞍区肿瘤切除术后，经病理证实为毛细胞型星形细胞瘤病例。

病例一

女性，37 岁，11 岁时因视力进行性下降发现鞍内占位性病变，诊断为垂体瘤，经鼻蝶垂体瘤切除术，病理结果未能明确确诊。

37 岁时再次出现了左侧视力减退伴有闭经，内分泌检查提示为垂体功能减退，头颅 MRI 提示为鞍内肿瘤向鞍上生长，压迫视交叉，肿瘤不规则呈分叶状强化。再次接受经鼻蝶肿瘤切除术，术中病理描述与星形细胞瘤的特征相一致。

图 1. 术前 T1 增强矢状位（A）和冠状位（B）显示，蝶鞍的扩大，肿瘤呈不规则的囊实性改变，实性部分不均一强化，并向鞍上池生长。术后 T1 增强矢状位（C）和冠状位（D）提示肿瘤不完全切除。

术后病理结果发现，肿瘤细胞呈星形样改变，含有大量的嗜酸性粒细胞体，并有明显的血管玻璃样变和钙化，大多数的肿瘤细胞对胶质纤维酸性蛋白呈免疫阳性，突触蛋白呈强免疫阳性的背景，增生指数约为 3%，这些表现均支持毛细胞型星形细胞瘤的诊断。

图 2. 毛细胞型星形细胞瘤中见微囊、Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒体（A）；同时也可见到局限性出血改变（B）

病例二

男性，33 岁，因不育发现垂体功能减退、睾丸萎缩，视力检查未见异常。MRI 见鞍内肿瘤呈囊实性改变，实性部分呈分叶状强化。患者接受经鼻蝶肿瘤切除术，肿瘤呈灰色。

图 3. 术前 T1 增强矢状位（A）和冠状位（B）显示，蝶鞍的扩大，肿瘤呈不规则的囊实性改变，实性部分不均一强化，并向鞍上池生长。术后 T1 增强矢状位（C）和冠状位（D）提示肿瘤完全切除

组织学发现，肿瘤细胞呈少突胶质细胞瘤样和典型的毛细胞型星形细胞瘤的改变。Rosenthal 纤维和大量的是酸性粒细胞体出现，GFAP 呈强免疫阳性，Ki67 增值指数较低。

图 4. A：肿瘤细胞及背景纤维丰富的区域可以看到 Rosenthal 纤维；B：胶质细胞增生伴囊变、Rosenthal 纤维及嗜酸性颗粒体出现；C：肿瘤细胞的胶质纤维酸性蛋白呈强阳性；D：Ki-67 指数较低

垂体瘤的鉴别诊断常包括颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、脊索瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和生殖细胞肿瘤，也有一些良性的囊肿如 Rathke’s 囊肿、蛛网膜囊肿、上皮样囊肿及皮样囊肿。

目前，鞍内起源的毛细胞型星形细胞瘤的报道较少，其临床表现与垂体瘤基本相似，常表现为视力减退、勃起功能障碍、性欲下降、睾丸萎缩及头痛。

毛细胞型星形细胞瘤的典型影像学改变为：T1 呈等低信号，T2 高信号。

通常按其影像学特点分为：

1. 囊性肿瘤并囊壁无强化（21%）；

2. 囊性肿瘤并囊壁强化（46%）；

3. 假囊性肿瘤并伴有大片坏死（16%）；

4. 实性肿瘤（17%）。

尽管，鞍内毛细胞型星形细胞瘤的临床表现常与垂体瘤非常类似，但是两者可以通过影像学初步鉴别。虽然经鼻蝶途径可以切除鞍内毛细胞型星形细胞瘤，但术中发生脑脊液漏的风险很高。