色素沉着绒毛结节性滑膜炎

Pigmented villonodular synovitis

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是一种导致滑膜（位于关节和肌腱的薄层组织）增厚和过度生长的疾病。这种过度生长引起的肿块或肿瘤不是癌性的，不会扩散（转移）到身体的其他部位。然而，PVNS是一种进行性疾病。它会慢慢恶化，并可能导致骨骼损伤和关节炎。

PVNS通常会影响膝盖，尽管它也会影响其他关节。在大多数情况下，需要手术切除受损的关节衬层和肿块。

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说明

在健康的关节中，滑膜产生少量的液体，润滑软骨并帮助运动。在PVNS中，滑膜产生多余的液体，导致关节肿胀，使运动非常痛苦。

PVNS通常只涉及一个关节。80%的患者是膝关节受累，但PVNS也会影响髋、踝、肩和肘关节。这种情况会影响到所有年龄段的人，但最常见于20至50岁的年轻人。

有两种形式的PVNS局限性和弥漫性。

局限性PVNS

当肿瘤累及支持关节的肌腱，或仅发生在关节的一个区域时，称为局限性pvn。这种类型通常对治疗反应良好。

弥漫性PVNS

当这种情况更广泛，涉及整个关节时，称为弥漫性PVNS。它往往更具侵袭性，更难治疗。

原因

PVNS的病因尚不清楚。与PVNS相关的遗传变化已经被确认，但目前还不清楚遗传原因的证据。

在一些PVNS患者中，受累关节内层的少量细胞有缺陷，使它们产生一种称为集落刺激因子1受体（CSF-1R）的蛋白质。研究表明这种蛋白与PVNS有关。

症状

局限性PVNS可导致关节疼痛和肿胀。肿胀可能相当严重。其他症状可能包括关节闭锁、卡滞和不稳定。

在弥漫性PVNS中，常有关节疼痛、肿胀和僵硬等症状逐渐出现。有时，患者可能会出现关节出血，这种情况下血液在关节间隙聚集。这可能发生在对受影响关节的创伤很小甚至没有创伤的情况下。

医生检查

你的医生将进行体检，并使用影像学研究和其他测试来诊断PVNS。

试验

X光片。X射线能清晰地显示骨等致密结构的图像。如果PVNS没有损坏或引起你的骨骼变化，它可能不会出现在X射线中。然而，X光图像可能有助于你的医生排除你疼痛的其他原因。

磁共振成像（MRI）扫描。核磁共振成像能提供清晰的身体软组织图像，有助于诊断PVNS。在局限性PVNS中，MRI将显示结节性肿块。在弥漫性PVNS中，它会表现出关节衬层的广泛增厚或广泛的肿块，可能伴有破坏性的骨改变和软骨损伤。

关节穿刺。在此过程中，用注射器从接头中取出液体并进行分析。在许多PVNS病例中，关节液是血性的。

活检。活检可能是必要的，以确认PVNS的诊断。在活组织检查中，取肿瘤的组织样本并在显微镜下检查。获取组织样本需要一个小手术。

治疗

由于PVNS会破坏健康的骨骼，并能长到很大的尺寸，治疗通常需要手术切除肿瘤和关节衬层的受损部分。当局限性PVNS也损伤了肌腱时，外科医生会在切除肿瘤的过程中进行修复。你的医生会和你讨论各种手术选择。

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外科手术

关节镜检查。在许多局限性和弥漫性PVNS的病例中，肿瘤和受损的关节衬被关节镜切除。

在关节镜检查中，外科医生在关节周围做一些小切口，并插入一个叫做关节镜的小摄像机。摄像机在视频显示器上显示图像，外科医生用这些图像引导微型手术器械。

开放手术。影响膝关节前后的弥漫性PVNS需要去除整个关节衬层，以减少肿瘤复发的机会。在许多情况下，这是最好的实现手段是传统的开放手术。一个较大的切口可以让外科医生完全进入关节，并有助于切除肿块和整个关节衬层。

关节镜与开放手术相结合。当大部分肿块位于膝关节后部时，可采用联合手术入路。膝关节后部采用开放手术切除肿块和后关节衬层，膝关节前部采用关节镜下切除前关节衬层。这种联合方法减少了手术的规模，使恢复更容易。

全膝关节置换术。在最后阶段，弥漫性PVNS可引起广泛的关节破坏。一旦关节明显受损，最好的选择是完全关节置换术来减轻疼痛和改善功能。全关节置换是一种将受损关节的部分移除并用金属、塑料或陶瓷部件替换的过程。在某些情况下，即使关节被替换，肿瘤也可能复发。

放疗

放射治疗可以缩小肿瘤，有时被用来治疗广泛的弥漫性PVNS。它通常是为那些标准手术不成功的病人保留的。

在过去，放射治疗是通过从皮肤外部直射到受影响关节内部的外部射线进行的。虽然这种方法通常是成功的，但也会引起并发症。

一种称为关节内辐射的新方法也已成功应用。在这个过程中，放射性液体被针头注入关节。

对于某些患者，术后可采用放射治疗以降低复发风险。

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药物治疗

目前正在研究几种治疗PVNS的药物Imatinib, a tyrosine kinase inhibitor, blocks expression of colony stimulating factor 1 (CSF1) 。这些药物专门针对关节衬层细胞产生的CSF-1R蛋白，在一些患者中被证明是有效的。你的医生会和你谈谈你是否是药物治疗的好人选。

恢复

手术后，物理治疗将是非常重要的，帮助你回到你的日常活动。特定的训练将帮助你恢复受影响关节的力量和运动范围。

关节镜手术后的恢复通常需要短时间的物理治疗，之后你可以恢复正常活动。

然而，开放手术更广泛，因此术后僵硬的风险增加。弥漫性PVNS往往需要一个更严格和更广泛的物理治疗方案。在这种情况下，恢复正常活动可能需要更长的时间，可能需要几个月。

局限性PVNS术后很少复发。弥漫性PVNS的复发率通常在10%左右，但可以高达30%。弥漫性PVNS患者术后需要医生随访数年。在这些访问期间，您的医生可能会命令检查，如核磁共振，以检查PVNS的复发。

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