靠「伟哥」续命的，都是些什么人？
这是 36 开的第 429 张病历单
全单约 1483 字，读完大概需要 3 分钟
经常和本 36 一起搭车的同学
应该对小蓝片（伟哥）不陌生
不过这个在无数关键时刻
拯救无数汉纸于水火的
神奇小蓝片
其实还是一些人的续命药物
这就要从小蓝片诞生的历史讲起
「小蓝片」
伟哥（Viagra）的学名为
西地那非
主要用于治疗
男性勃起功能障碍（ED）
能改善丁丁升旗时的
容易度、硬度和持久度
而这个男性福音
其实有着一段阴差阳错的历史
它本来是用于
研发治疗心血管疾病
可惜治疗效果远远达不到预期
于是研究员打算回收药物
谁知道治疗者们打死都不肯交出
自己手中的钻石小蓝片
追问之下才惊讶发现
虽然这种药治不了心脏病
但能够使性生活不理想的男患者
一展雄风、一柱擎天、一举成名！
而拿小蓝片续命的人
并不是想要永葆雄风
他们是为了活下去的
罕见病患者
这个病叫做「肺动脉高压」
「肺动脉高压」
（pulmonary hypertension，PH）
也称「肺高压」
这个病从 1891 年首次被描述
是一种高血压
主要影响的是
肺部动脉和心脏右侧
学过初中生物的同学
应该知道
咱们正常的心脏
包含两个上腔室（心房）
和两个下腔室（心室）
每次血液通过心脏时
右下腔（右心室）
会通过一条大血管
也就是肺动脉
将血液泵送到肺部
如果肺血管增厚
或变窄、阻塞
或遭到破坏
引起肺血管阻力
使血液更难流过肺部
而这里血管的「堵车」
就会导致肺内的血压升高
形成肺动脉高压
为了缓解糟糕的交通情况
心脏必须更加努力地
将血液输送入肺部
加过班的同学应该都知道
超负荷工作的痛苦
这样增加的工作量
最终会导致心肌变得虚弱
甚至衰竭
好好的血管
怎么说堵就堵呢？
肺动脉高压分为
特发性肺动脉高压
还有继发性肺动脉高压
特发性 PAH 目前
还没有找到明确病因
而继发性的 PAH
也有非常多种诱因
遗传、慢性血栓等
都可能会影响发病几率
PAH 患者
主要有这么几个表现
嘴唇和皮肤变青（发绀）
脚踝、腿部肿胀（下肢水肿）
最终还会发展成
腹部肿胀
而且非常非常容易累
只要稍微一动
就容易呼吸困难、胸痛、心悸
也有人会发生晕厥或眩晕
而且因为心脏负荷增加
患者的运动能力
和活动耐力都会急速下降
大多数患者
平均 6 分钟步行距离
甚至会小于 400m
有些人还会因为肺高压
引发右心衰竭
甚至导致死亡
肺高压的体征和症状发展缓慢
可能在数月
甚至数年内都无法察觉
整体发病风险
会随着年龄而增加
而且，因为初期症状较轻
PAH 误诊几率也非常高
常常面临着
「确诊即晚期」的尴尬局面
也被称为心血管病里的癌症
如得不到有效治疗
患者平均存活年限不到三年
肺高压目前还不能根治
但可利用药物
来控制病情发展的程度
如果已引发较严重的心脏衰竭
还需要进行心肺移植
但为什么这些患者
不服用靶向药
而要剑走偏锋
选择小蓝片呢
原因就一个字
贵
罕见病患者
往往会陷入通用的困境
病无医、医无药、药无保
2006年
能够降低肺动脉压力的靶向药
万他维和波生坦在国内刚刚上市
病人吃波生坦
一个月需要 2.2 万元
万他维更贵
如果要足量用药
一个月甚至会超过 10 万元
而研究表明
小蓝片的血管扩张作用
除了可以帮助丁丁升旗
也可以扩张肺部血管
来降低肺血管阻力
以此减轻心脏负担
为 PAH 患者提供一定疗效
所以才一度成为无数患者
别无选择的选择
好消息也有！
推动罕见病药物纳入医保
是很多人正不懈努力的事情
2019年
波生坦片就出现在
《国家基本医疗保险、
工伤保险和生育保险药品目录》中
不过各地的报销比例
还存在着一定差异
刚说到小蓝片的效果
如果本身是冠心病患者
在服用小蓝片时
也要注意哦
因为西地那非
和硝酸酯类药物同时使用
可能导致血压骤降
也比较危险哦
比罕见病更罕见的是了解
希望有更多人可以知道
易误诊漏诊的罕见病
对罕见病患者也
少一点嘲笑
多一点理解叭！
更希望大家都健健康康哦
男孩纸顺便来康康
你的「勃起机能障碍」
用药指南叭！
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