怎么就得了胰腺炎了？谈谈一种能引起胰腺炎的疾病IPMN
概括：本文关键词 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）
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我有个好同学的姨奶奶最近生病了，疫情期间，同学在国外回不来，着急却帮不上忙，让我帮着会诊一下，看看具体什么情况。
家属拿着资料过来了，患者是一个84岁女性，老人半个月之前就出现间断上腹部隐痛，后逐步加重，不能进食，伴有发热、腹胀、排气排便减少，做了相关的抽血化验，淀粉酶非常高，电解质严重紊乱，当地医院初步考虑急性胰腺炎。
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之前我们科普文章：《急性胰腺炎的相关知识》介绍了很多，一般急性胰腺炎的病因多与饮酒、高脂饮食、胆石症相关。
我仔细追问病史，得知患者并没有上述情况，进一步给患者做了腹部加强CT后发现胰腺颈部有囊肿，伴后方的胰管扩张，胰腺周围呈炎症渗出表现，考虑患者的胰腺炎可能与这个囊肿有关，那这个囊肿究竟是什么呢？
其实，还有一类引起胰腺炎的疾病就是胰腺肿瘤，这种情形比较少见，并且容易漏诊，今天我们就聊聊一种少见的能引起胰腺炎的疾病——胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）。
1、什么是IPMN？
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胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas，IPMN）是一种较少见的有恶变潜能的胰腺囊性肿瘤，好发于老年人，最多见于60～70岁，男女发病比例约2：1。
其起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，因分泌过多的黏液，会引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变，扩张可出现在胰管的任一位置，胰头和钩突部较胰体尾部多见。
核磁检查MRCP（胰胆管水成像）或者腹部增强CT通常是诊断IPMN及确定其特征的首要影像学检查手段，对于可疑病例还可以进一步行内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）或内镜下超声（EUS）检查进行确诊。
IPMN临床类型：
A:分支胰管型；B:主胰管型；C:混合型
根据病变部位IPMN可分为主胰管型（MD-IPMN）、分支胰管型（BD-IPMN）和混合型。MD-IPMN可进一步分为节段型和弥漫型2个亚型，其大多发生于胰头内并向远端进展，伴或不伴侧支胰管受累。
BD-IPMN发生于较年轻的患者，好发于胰腺钩突。主胰管型IPMN具有较高的恶变潜能，多需手术治疗。
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2、IPMN有哪些临床表现和潜在危害？
大部分IPMN患者并没有临床症状，多是体检做影像学检查时偶然发现的，少部分患者可能一些非特异性症状，例如：恶心、呕吐、腹痛、背痛、体重减轻或厌食等。
也有一些IPMN患者是因胰腺炎相关临床表现（腹痛、发热、恶心、呕吐）而被发现（如果文中提到个这位老奶奶），IPMN引起胰腺炎主要是因为肿瘤分泌粘液致胰管堵塞因而造成胰液体排出障碍，其次可能是因为肿瘤生长压迫胰腺组织导致胰腺缺血坏死引起。
IPMN最大的潜在危害是有可能癌变。对于MD-IPMN，原位癌或侵袭性癌的风险约为70%。一项对1404例BD-IPMN患者的研究显示，诊断IPMN后5年、10年和15年，胰腺癌的总发病率分别为3.3%、6.6%和15%，IPMN的大小和主胰管的直径与癌变几率明显相关。相比于MD-IPMN，BD-IPMN恶变的风险较低，侵润性癌的比例约18.5%。
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3、IPMN如何治疗？
IPMN的发展贯穿了从良性结节到高度不典型增生，并最终发展为侵润性癌的整个过程，证明其具有较高的恶变潜力，因此对于此病的治疗原则就是识别那些已经有恶变或者恶变高危因素的患者，评估手术风险，尽早实施手术治疗。
到目前为止多个胰腺病协会颁布了多个版本的IPMN治疗指南，尽管在具体的手术指证上还有部分争议，但是总体原则是类似的，即：
● 对于主胰管型和混合型IPMN，因具有较高的恶变率，应积极评估手术风险，进行手术治疗。
● 对于分支胰管型IPMN：如果合并主胰管扩张超过1cm、影像学上有超过5mm的强化壁结节、囊肿位于胰头部引起梗阻性黄疸、细胞学检测发现肿瘤细胞的的高危患者也应该积极评估手术治疗。
积极的手术治疗使得IPMN的预后较好，如果处理及时，即使发生癌变也相对好于胰腺癌的患者，有研究报道手术治疗的 IPMN 术后5年生存率和10年生存率分别为 75 %和60 %。
最终，我同学的姨奶奶因为胰腺炎相关的严重并发症去世了，作为好同学，我深感惋惜，这也再次印证了任何疾病都应该早发现，早诊断，早治疗。
目前，从不断更新的IPMN治疗指南来看，人们对于这个疾病的认知也是基于越来越多的临床病例而不断完善的，希望这个病例也能对推动IPMN的诊治起到一定作用。
作者：李照（北京大学人民医院肝胆外科主任医师、医学博士）
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