这5种常见皮肤病，为什么会找上刚出生的他—她？
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撰文丨张宇
美好而脆弱的生命旅程之初，一些婴儿可能会遭遇到皮肤病的困扰。在接下来的文章中，我们将带您深入了解一些婴儿皮肤病的成因、症状及治疗方法。
一
粟粒疹
粟粒疹是一种良性的自限性内分泌病变，通常出现在足月新生儿出生后的4～5天。约40%～50%的新生儿可能出现粟粒疹。
皮损通常表现为前额、鼻子、上唇和脸颊部出现约1～2mm的白色囊肿。当它们出现在软腭或硬腭上时，又被称为爱泼斯坦珍珠。皮损大多在患儿1～2个月大时消失，不会形成瘢痕，其并发症包括体温调节紊乱和继发感染。
图1.眼部粟粒疹（图源锐景）
粟粒疹有三种不同类型：
1、晶状粟粒疹，以角质层发生汗管阻塞为特征，表现为透亮的水滴状小水疱，轻压即可破裂，在1周龄左右达到高峰，在过热暴露后数天至数周内出现在任何地方，皮损可能融合，并在数小时至数天内消失，并伴有浅表部位的脱屑；
2、红粟粒疹，多出现在1～3周龄，特征是梗阻发生在表皮更深处，有时到达真皮，表现为小而均匀的红斑丘疹和水疱。在婴儿中，这些病变最常见于颈部、腋窝和腹股沟的褶皱处。红粟粒疹在出汗增多后可出现瘙痒和刺痛。
3、深部粟粒疹，特征是真皮-表皮交界处发生梗阻，表现为坚硬的红斑或肤色丘疹，通常见于成人。
粟粒疹主要根据临床症状进行诊断，只有在病情严重或反复出现时才需要活检确认。治疗通常以预防为主，尽量减少出汗；有时也可以局部使用糖皮质激素治疗瘙痒，使用抗生素治疗感染。
二
脂溢性皮炎
图2.头部脂溢性皮炎（图源锐景）
乳痂或脂溢性皮炎通常在出生后的前3个月出现在头皮富含皮脂的区域。皮损表现为淡黄色斑片状、油腻的鳞屑、硬皮丘疹和斑块。脂溢性皮炎可能继发于马拉色菌属真菌感染、缺乏维生素或皮脂腺分泌过于旺盛。部分与免疫功能紊乱有关。严重者容易发生细菌二重感染。
治疗通常包括用润肤剂轻轻清洗，然后用软刷或梳子去除鳞屑。对于疑似或确诊真菌感染，可考虑使用抗真菌药或去屑洗发水。大多数病例在数周至数月内自行消退。
三
大疱性表皮松解症
图3.大疱性表皮松解症[3]
大疱性表皮松解症是一组在出生时或出生后不久出现的罕见遗传性疾病。多由于外伤或摩擦造成皮肤起泡或糜烂。可分为以下三大类：
■单纯性大疱性表皮松解症：以表皮层皮肤分离为特征；
■交界性大疱性表皮松解症：以基底膜区域透明层的皮肤分离为特征；
■营养不良性大疱性表皮松解症：以基底膜下致密层分离为特征。
大疱性表皮松解症容易因压力、创伤或过热而起泡，严重程度可从偶尔的手和脚轻微起泡到严重广泛的大疱形成。常见部位包括手指、手部、肘部、脚部和穿尿布的位置。水疱可能导致较难愈合的破溃、感染、疤痕形成和关节挛缩。
诊断大疱性表皮松解症首选是皮肤活检免疫荧光。如果结果不准确，可以通过透射电子显微镜或基因突变分析协助诊断。其他新兴的诊断工具包括产前和植入前检查，对已有严重大疱性表皮松解症患儿的家庭很有帮助。
治疗主要是预防和支持治疗，包括伤口护理、营养支持、感染控制和并发症管理。伤口护理包括非粘连性硅胶敷料和泡沫敷料，它们会吸收破裂水疱的渗出物。
为预防感染，可以使用局部消毒剂和抗生素。由于患者会出现持续的疼痛，因此止痛也是治疗的一部分。营养支持对于促进伤口愈合也至关重要。
2023年,美国食品药品监督管理局（FDA）批准beremagene geperpavec-svdt 用于治疗6个月或以上患者中Ⅶ型胶原α1链基因（COL7A1）突变的营养不良性大疱性表皮松解症。这是美国第一个批准用于治疗这种疾病的局部基因疗法。
常见的并发症是肾积水、其他泌尿生殖系统并发症和胃肠道并发症都可能发生。大疱性表皮松解症最严重的并发症是出现鳞状细胞癌（SCC）。
尽管进行了积极的皮肤监测和手术治疗，还是有近80%的营养不良性大疱性表皮松解症患者（尤其是隐性遗传型）在成年中期死于转移性SCC。交界性大疱性表皮松解症在婴儿期出现通常是致命的。
四
白化病
图4 婴儿白化病（图源锐景）
白化病是指先天性色素减退性疾病，由皮肤、眼睛、头发和/或耳朵中的黑色素细胞功能障碍导致色素生成缺陷。
主要有两种类型:
（1）眼-皮肤白化病
（2）眼部白化病，主要影响眼睛，皮肤和毛发相对不受影响。
并发症主要包括罹患皮肤癌（尤其是鳞状细胞癌）的风险增加，以及视力受损、畏光、眼球震颤和斜视。患者必须严格防晒，并且必须经常接受皮肤和眼科医生的评估。
Chsamdiak-Higashi综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病。除白化病外，其特征还包括复发性化脓性感染、中性粒细胞减少、神经系统进行性异常和轻度凝血功能障碍。
Griscelli综合征有三种类型。I型的特点是严重的脑功能缺陷、癫痫发作、肌张力低下、视力异常和白化病；II型患者有白化病和免疫缺陷；III型通常只表现为白化病。
Hermansky-Pudlak综合征是另一种罕见的常染色体隐性遗传病，其特征为白化病、出血性特征和肺纤维化。
白化病患者很容易被晒伤，皮肤涂防晒霜，以防止皮肤过早光老化。视力及视野改变可以通过佩戴眼镜纠正。眼球震颤可以通过接触镜或通过外科手术矫正，头部一些特殊的体位可以减轻眼震颤。斜视可以通过遮盖健侧眼睛进行纠正。同时需定期进行全身皮肤检查，警惕皮肤肿瘤的发生。
五
先天性皮肤发育不全
先天性皮肤发育不全（见于新生儿）的特征是出生时局部或广泛区域没有皮肤。大多数病变表现为头皮上的孤立性缺损；但可能会出现多发性病变。病变边界清晰，大小从0.5到10cm不等，通常仅累及表皮。
极少数情况下还累及真皮层和皮下组织，甚至颅骨。13-三体综合征可能与先天性皮肤发育不全以及唇裂/腭裂和手足缺损等畸形有关。
通常小的皮肤发育不良病变会自行愈合。对于较大的病变，可能需要手术干预和皮肤移植。
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参考文献：
[1]赵辨. 中国临床皮肤病学[M]. 第 2 版. 南京：江苏科学技术出版社，2017.
[2]国家卫生健康委员会. 关于印发罕见病诊疗指南（2019年版）的通知：国卫办医函〔2019〕198号 [A/OL]. 2019年2月27日
[3]Chan IT, Bessa VR, Miotto IZ, Samorano LP, Rivitti-Machado MC, Oliveira ZNP. Hereditary epidermolysis bullosa: clinical-epidemiological profile of 278 patients at a tertiary hospital in São Paulo, Brazil. An Bras Dermatol. 2024 Feb 24:S0365-0596(24)00019-9.
：刘思思
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