康健园市皮肤病医院设立专病门诊，GPP防治进入全病程管理时代

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种少见但严重的银屑病亚型，其特点是全身性脓疱性皮疹，常伴有全身症状如发热、寒战和不适，不仅对患者的身体健康造成重大影响，还严重影响生活质量，甚至可能危及生命。上海市皮肤病医院银屑病诊疗中心主任丁杨峰教授指出，患者全面了解诊疗现状和最新药物进展对改善皮损和提高生活质量具有重要意义。

泛发性脓疱型银屑病的确切病因尚未完全明确，但研究表明，发病机制与遗传、免疫异常及环境因素等多种因素有关。某些基因突变，如IL36RN、CARD14等，与泛发性脓疱型银屑病的易感性密切相关。此外，免疫系统的过度激活和炎症因子（如IL-1、IL-17、IL-36）的异常释放也是其发病的重要机制。外部诱因如感染、药物、妊娠及精神压力等，也可能引发或加重疾病。

临床诊断主要基于病史和典型临床表现，如全身对称性红斑基础上的脓疱性皮疹。实验室检查可发现白细胞增多、C反应蛋白升高等炎症反应指标，而皮肤活检可为诊断提供支持。需要与其他皮肤病（如感染性脓疱病或药疹）进行鉴别。

传统治疗泛发性脓疱型银屑病的手段包括系统性免疫抑制剂如环孢素、甲氨蝶呤和阿维A等，以及外用药物和支持治疗。这些治疗手段通常针对缓解急性期症状，但疗效有限，且可能伴随较多副作用。此外，光疗作为银屑病治疗的一种重要手段，在脓疱型患者中也存在一定应用限制，尤其是在病情不稳定时。

随着对疾病免疫病理机制的深入研究，生物制剂为泛发性脓疱型银屑病的治疗带来了新的希望。这些药物主要通过靶向关键炎症通路中的特定因子或细胞，达到更高的治疗效果。在GPP治疗领域，最引人关注的是IL-36通路相关的生物制剂。佩索利单抗是一种新型单克隆抗体，通过阻断IL-36受体，显著减少炎症反应，在临床试验中表现出快速起效和良好的安全性。

泛发性脓疱型银屑病全病程管理旨在覆盖疾病所有阶段，包括发作期和发作间期，以减少发作次数，提升患者的生活质量，改善长期健康结果，减轻患者的经济压力。目前，佩索利单抗皮下注射制剂已获批用于减少12岁及以上青少年（体重≥40公斤）和成人泛发性脓疱型银屑病发作；结合此前，佩索利单抗静脉注射制剂获批用于治疗成人泛发性脓疱型银屑病发作，由此开启了泛发性脓疱型银屑病精准全病程管理时代。

创新药在国内获批为泛发性脓疱型银屑病的治疗与管理带来了革命性的变化，更让泛发性脓疱型银屑病精细化管理成为了可能，因此泛发性脓疱型银屑病专病门诊的建立势在必行。上海市皮肤病医院已设立泛发性脓疱型银屑病专病门诊，周一下午武夷路院区，周三下午保德路院区，均已开展专病门诊。银屑病诊疗中心副主任医师高芸璐列举了专病门诊的三大特色，建立注册登记平台和数据库，构建疑难疾病患者疾病筛查-诊断/转诊-用药/评估-随访复诊模式，建立多学科诊疗会诊平台、全国分级诊疗和构建转诊网络；通过电子化手段将全国的医疗资源连成网络，使得基层医生在遇到疑似病例时能及时与上级医院或专家取得联系，获取建议、调配药物，进而实现早诊断、早治疗、早管理，为患者提供精准、规范、长程的医疗服务。成立皮肤罕见病专科医联体，牵头专家团队定期召开会议领导制定疑难疾病门诊建设模式和诊疗路径的建设标准/共识/白皮书，指派中青年专家为参与医院/科室医生提供科研相关的培训和指导，定期进行临床诊疗成果的国际和国内学术交流活动。采用信息化技术，构建脓疱型银屑病诊疗数字化平台，实现跟踪随访的及时性、数据化及可共享性，做好患者的长期管理，积累科研数据等。

在实际应用中，制定个体化治疗方案尤为重要。医生需要综合考虑患者的病情严重程度、既往治疗史、并发症及经济条件等因素，选择最适合的治疗策略。同时，患者教育和心理支持也是不可忽视的一部分。由于疾病的复发性和慢性特征，患者常面临巨大的心理压力，需通过心理咨询、社会支持网络等方式缓解情绪问题。

未来，泛发性脓疱型银屑病的治疗将更加关注精准医疗和个性化管理。基因检测和生物标志物的开发有望实现更准确的疾病预测和药物选择，从而优化治疗效果。此外，新型疗法的研发方向还包括基因编辑技术和基因疗法，这些技术可能从根本上改变疾病的治疗模式。

泛发性脓疱型银屑病的诊疗正处于快速发展的阶段。从传统疗法到创新生物制剂，治疗选择的不断丰富为患者带来了更多希望。尽管当前仍存在一定挑战，如药物高成本和对长期安全性的关注，但随着研究的持续深入和临床实践的积累，相信这一疾病的治疗将更加高效、安全和全面。

（潘嘉毅）