斑秃的临床鉴别诊断

疾病概述

斑秃（alopecia areata）是一种常见的非瘢痕性脱发，成人、儿童均可受累，人群患病率约0.57%到3.8%。

此病为T淋巴细胞介导的毛囊自身免疫反应，发作突然。大多数病例仅限于1~2处小片状圆形脱发，可累及头皮、眉毛、睫毛或体毛。严重时头皮上的所有头发都会脱落（全秃），或所有头皮和体毛都会脱落（普秃）。

图1. 斑秃

（引自参考资料）

个别时候，斑秃可引起一夜白发，如下图。

图2. 斑秃的一夜白发

（引自参考资料）

此外，斑秃病程难以预测，兼有自愈性和复发性的特点。

斑秃通常可根据临床进行诊断，必要时结合皮肤镜检查等。

以下为斑秃的临床鉴别诊断。

休止期脱发

（telogen effluvium）

休止期脱发临床常见，是一种弥漫性非瘢痕性脱发，其病因是毛囊周期异常转化（处于休止期的毛囊的百分比增加到20%以上）引起头发过早脱落。此病病程可为阶段性、自限性，亦可呈慢性。

休止期脱发常见触发因素有高热、大手术、分娩、贫血/大量失血、过度节食（尤其是低蛋白饮食）、内科重大疾病和药物等，常常见于头发脱落前的3个月或以上。不过，此病也可能在没有明确病因的情况下出现。

其典型特征是整个头皮上头发均匀地脱落，即脱发为弥漫性，而非局限性。患者通常在淋浴后或梳头时发现发根部头发脱落突然增加，通常每天脱落超过150根。慢性休止期脱发可以持续数年。

图3. 休止期脱发

（来源：https://www1.racgp.org.au/）

休止期脱发通常可根据临床进行诊断。

生长期脱发

（anagen effluvium）

生长期脱发是另一种非瘢痕性脱发，这是由损害生长期毛发有丝分裂和代谢过程的事件所致，如化疗、放疗和一些炎症性疾病。在接受化疗的患者中，高达65%的患者可能会出现生长期脱发。其他原因包括蛋白质营养不良、寻常型天疱疮、系统性红斑狼疮、斑秃和二期梅毒等。

其特点是处于生长期的头发突然脱落，弥漫分布。诱发事件与脱发之间的间隔通常为1~4周。

图4. 生长期脱发

（来源：https://www.olivaclinic.com/blog/anagen-effluvium-symptoms-treatments/）

生长期脱发是自限性的，疾病的持续时间取决于毒性损伤的持续时间。生长期脱发通常可根据临床进行诊断。

雄激素性脱发

（androgenic alopecia）

雄激素性脱发可累及男性和女性，累及女性时亦称女性型脱发。其特点是逐渐发病，无自愈性，脱发呈典型分布模式。它在不同性别中的发病机制和表现各有差异。

男性雄激素性脱发通常发生在40岁之前，和遗传关系较大，基本特点是雄激素敏感性毛囊的微型化。常表现为头发变细、变稀、变软，发迹线上移，头顶头发稀疏。

图5. 雄激素性脱发

（来源：https://healthjade.net/androgenic-alopecia/）

女性型脱发可能在青春期后的任何时候开始，发病率低于男性，严重程度随着年龄的增长而增加。其基本特点是头皮中部头发弥漫性变薄，发缝显露，前额发际线稀疏，一般无明显的发际线上移。

图6. 女性型脱发

（来源：https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0365059623000533）

雄激素性脱发通常可根据临床进行诊断，必要时结合皮肤镜检查等。

头癣

（tinea capitis）

头癣是头皮的皮肤癣菌感染，好发于3~7岁儿童。

其常见表现为头皮斑片状脱发伴有鳞屑，并有脱发或断发，伴瘙痒。少见表现是脓癣，表现为炎性丘疹、脓疱、脓肿，可有发热、淋巴结肿痛等全身症状。

图7. 头癣

（来源：https://thedermdigest.com/tag/tinea-capitis/）

皮肤镜、真菌学检查有助于确诊头癣。

拔毛癖

（trichotillomania）

拔毛癖是一种强迫行为，表现为反复、无法克制地拔掉头发、眉毛或身体其他部位毛发的冲动行为。它更常见于女性，通常始于儿童或青春期。此外，患者可能伴随一些其他相关症状或体征，包括咬甲行为。

拔毛癖引起的断发长度不一，伴有毛干折断或顶部分叉，呈特征性的钢丝刷感。整体外观呈奇怪的、几何形不规则形脱发区，严重程度因人而异。

图8. 拔毛癖（引自参考资料）

拔毛癖通常可根据临床进行诊断，必要时结合皮肤镜检查等。

三角形脱发

（temporal triangular alopecia）

三角形脱发或称颞部三角形脱发、先天性三角形脱发，是一种毛囊发育异常，出现于婴儿期或儿童期（2~9岁以内），并持续终生。此病有家族性病例报告，但未发现相关致病基因。

三角形脱发通常表现为额颞头皮上三角形、柳叶刀形或卵形的脱发区。病变的底部常延伸到前额发际线，而病变的尖端延伸到颞部头皮。脱发区域和正常头皮之间没有明显的界限。脱发通常是单侧的，但也可能是双侧。

脱发斑内可能存在一些终毛和/或毳毛，或者脱发斑内可能完全没有头发。此外，不会有炎症和瘢痕。

此病偶有非典型的亚型，主要分布在枕部和额中部，通常在出生即有，在男性中更为常见。枕部脱发区域还可能有白发增多的表现。

图9. 三角形脱发（引自参考资料）

三角形脱发通常可根据临床进行诊断。

牵引性脱发

（traction alopecia）

牵引性脱发是一种继发于发干损伤的头皮疾病，好发于女性群体。常见原因为引起头发牵拉的特定发型，例如扎紧马尾、其他紧编的发型（脏辫等），此外，根部过度梳理或加热亦为危险因素。经常使用头盔、发带和护士帽也可能更容易出现此类脱发。

牵引性脱发通常累及双侧颞部，但亦可见于其他区域。可能有头皮瘙痒和疼痛。它最初表现为非瘢痕性脱发，如果不治疗或病因持续存在，则可能会导致永久性脱发。

图10. 牵引性脱发

（来源：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/pde.14773）

牵引性脱发通常可根据临床进行诊断。

前额纤维化脱发

（frontal fibrosing alopecia）

前额纤维化脱发是一种瘢痕性脱发，发病机制不甚明确。此病最常累及55~65岁的女性，偶可见于男性或年轻女性。

其典型表现是沿前额发际线的渐进性、对称性带状脱发区，眉毛常有变细或缺失。偶尔有面部皮肤受累，例如毛囊周围红斑或毳毛周围丘疹，这可能是脱发的前兆。

图11. 前额纤维化脱发（来源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519001/）

此病可根据临床、皮肤镜检查和/或组织病理学检查确诊。

Brocq假性斑秃

（pseudopelade of Brocq）

Brocq假性斑秃是一个定义不清的疾病，有人认为此病代表了各种瘢痕性脱发的末期。此病临床少见，常见于30~50岁的白人女性，是一种永久性、隐匿性的瘢痕性脱发。

Brocq假性斑秃常表现为圆形、椭圆形或不规则形状的秃发斑，分布广泛且呈集群状。在晚期病例中，表现为雪地上的脚印——在瘢痕化的背景下，可见相对正常的毛发岛。

图12. Brocq假性斑秃

（来源：https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-1-4471-4486-1_26）

此病诊断依靠临床和组织病理学等检查，且是一种排他性疾病，如果能明确瘢痕性脱发的具体诊断，则不适于诊断Brocq假性斑秃。

秃发性毛囊炎

（folliculitis decalvans）

秃发性毛囊炎是一种常见的瘢痕性脱发，最常见于中年男女，但也可能在青春期后出现。毛囊脓疱中常可分离出金黄色葡萄球菌，学者推测此菌会引发异常的宿主反应。

其临床特征是伴有毛囊破坏的化脓性毛囊炎，常有局限性秃发，最常受累部位为头顶。

图13. 秃发性毛囊炎（引自参考资料）

此病主要依靠临床和病原学检查确诊。

毛发扁平苔藓

（lichen planopilaris）

毛发扁平苔藓是扁平苔藓的亚型之一，是由细胞介导的免疫功能障碍所致，表现为毛囊内免疫豁免，相关干细胞受到活化T淋巴细胞攻击，导致头发无法再生。

此病多见于40~60岁人群，儿童罕见。

毛发扁平苔藓特征是毛囊周围红斑和鳞屑，随着时间的推移会出现瘢痕性脱发（毛囊周围红斑通常出现在脱发斑的周围）。此外，此病常有瘙痒、灼热或压痛等症状。

图14. 毛发扁平苔藓（来源：https://link.springer.com/article/10.1007/s40257-021-00630-7）

临床和组织病理学检查等有助于确诊此病。

先天性皮肤发育不全

（aplasia cutis congenita）

先天性皮肤发育不全亦称皮肤再生不良，是由于胎儿皮肤未能充分发育所产生的一种先天性、局限性皮肤缺损。

此病通常表现为头皮皮肤缺失，但也可能发生在任何部位。新生儿可能有开放性糜烂或愈合的凹陷性瘢痕。除此之外，大多数儿童患者基本无其他相关异常。

图15. 先天性皮肤发育不全（引自参考资料）

此病诊断有赖于临床和遗传学评估。

脂肿性脱发

（lipedematous alopecia）

脂肿性脱发是一种罕见的脱发，可能和淋巴功能障碍、脂肪组织的化生和移位等有关。此病好发于非洲裔美国女性，亦可见于亚洲人群。

其临床表现是头皮增厚，伴随不同程度的继发性脱发，脱发可呈局灶性或弥漫性。其中，病变区头皮触诊为松软、沼泽样头皮。

图16. 脂肿性脱发

（来源：https://escholarship.org/uc/item/7g9419cx）

临床和组织病理学检查有助于确诊此病。

二期梅毒

（secondary syphilis）

二期梅毒患者可引起脱发，即梅毒性脱发。这种脱发多发生在感染梅毒后数月至１年才出现，多以虫蚀状、弥漫性小片状脱发。好发于头皮，严重者可累及眉毛、胡须、阴毛等。

在极少部分梅毒患者，脱发可为其唯一临床表现或首发表现。

梅毒性脱发一般不会造成毛囊永久性破坏，经规范治疗后毛发可以再生。

图17. 虫蚀状脱发

（来源：https://empendium.com/mcmtextbook/image/B31.031_5960.）

图18. 二期梅毒的弥漫性脱发（RPR 1:1028）

（引自参考资料）

诊断此病有赖于梅毒血清学检查。

棘状秃发性毛囊角化病

（keratosis follicularis spinulosa decalvans）

棘状秃发性毛囊角化病是一种罕见的角化异常性疾病，呈进行性病程。此外还可能与掌跖角化病、面部萎缩性角化病、毛萎缩性角化病和虫蚀状皮肤萎缩等相关。

此病初发于婴儿或儿童早期，累及面颊和鼻部，表现为毛囊角栓并致毛囊性萎缩。头皮、睫毛和眉毛亦可受累，呈瘢痕性秃发。

图19. 棘状秃发性毛囊角化病

（来源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4639957/）

此病诊断有赖于临床，必要时需要组织病理学等检查。

少汗性外胚层发育不良

（anhidrotic ectodermal dysplasia）

少汗性外胚层发育不良亦称无汗性外胚层发育不良，是200多种外胚层发育不良症中的一种。

此病特征是皮肤、毛发、指甲、牙齿、泪腺和唾液腺发育异常，尤其是小汗腺发育畸形。小汗腺功能异常表现为排汗能力降低或缺失，可能会因日常活动和环境温湿度变化而产生明显的热性反应，后者包括高热、不明原因发热和热性惊厥。

当累及头发时，表现为头发弥漫性稀疏。

图20. 少汗性外胚层发育不良（引自参考资料）

此病诊断有赖于临床评估和遗传学评估。

Netherton 综合征

（Netherton syndrome）

Netherton综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，涉及SPINK5基因突变所致。此病女性多见，其经典的三联征是先天性鱼鳞病样红皮病（回旋形线状鱼鳞病）、套叠性脆发症和特应性体质。

其中，套叠性脆发症是指头发发干套叠在一起（套进部分在发干的远侧），呈竹节状，因而又被称为竹节发（bamboo hair）。眉毛、睫毛等毛发亦可受累。套叠性脆发症常初发于婴儿期，可能随着年龄的增长而改善。此外，通常出生即有头发稀疏（短而脆）或先天性脱发。

图21. 套叠性脆发症（引自参考资料）

图22. 3月龄的Netherton综合征患儿（引自参考资料）

此病诊断有赖于临床评估和遗传学评估。

皮肤T细胞淋巴瘤

（cutaneous T-cell lymphoma）

多种类型的皮肤T细胞淋巴瘤都可导致脱发。此为非瘢痕性脱发，淋巴瘤经有效治疗后，头发常可再生。

此类脱发可能形似斑秃，可以是大范围脱发伴有稀疏的残余头发，亦可是整个头皮脱光（全秃）甚至伴随睫毛和眉毛脱落。

图23. 皮肤T细胞淋巴瘤（引自参考资料）

诊断此类脱发有赖于临床、皮肤镜和组织病理学检查。

主要参考资料

[1] Visualdx. https://www.visualdx.com/

[2] UpToDate. https://www.uptodate.com/

[3] A Clinicians Guide to Dermatologic Differential Diagnosis. 2006

编辑/排版：佳思敏

文章来源：优麦医生APP