左大腿多发荨麻疹，剧烈瘙痒和灼热，诊断竟是……

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病例简介

1名55岁女性，主诉为左大腿反复出现荨麻疹3个月。并伴有剧烈瘙痒和灼热不适，既往体健。发作和缓解发生在数小时内，每周发作两次以上。左大腿肿胀疼痛最初与这些皮疹有关。她在她曾于皮肤病变开始前一个月前往东南亚。

在最初的临床发病中，由于临床怀疑寄生虫感染，给予阿苯达唑400mg/天的经验治疗，但改善甚微。

专科检查：左大腿有多个界限清晰的红斑丘疹合并成不规则形状的水肿性团块（图1）。

其它检查：相关实验室结果显示轻度白细胞增多（11.9 X109/l;正常值：4.0~11.0X109/l），嗜酸性粒细胞占41.3%（4.92 X109/l;正常值：0.02~0.50 X109/l)，C反应蛋白升高（5mg/l；正常：＜3mg/l），红细胞沉降率升高（21mm/h；正常：0~10mm/h）；乳酸脱氢酶正常。

图1：左大腿多发荨麻疹（引自参考文献）

左大腿磁共振成像显示股直肌T2高强度。左大腿皮肤活检的组织学检查显示真皮层存在非特异性轻度海绵状血管增生，血管周围和间质存在嗜酸性粒细胞（图2）。左大腿肌肉活检标本显示：肌肉内富含嗜酸性粒细胞的炎症浸润，无寄生部分或肌纤维坏死（图3）。

图2：皮肤活检组织学检查显示真皮层有轻度海绵状增生，血管周围和间质有嗜酸性粒细胞（苏木精和伊红染色，X10倍）（引自参考文献）

图3：肌肉活检组织学检查显示正常肌纤维周围有大量嗜酸性粒细胞浸润（苏木精和伊红染色，X400倍）（引自参考文献）

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A.系统性硬皮病

B.成人硬肿病

C.皮肌炎

D.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

本期答案

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参考文献：

[1]Lai FY,Palmer VM,Monagle S,Ryan AJ,Su JC.Eosinophilic perimyositis manifesting as localized urticaria.Int J Dermatol.2016 Mar;55(3):325-7.doi:10.1111/ijd.13055.Epub 2015 Sep 4.PMID:26341512.

：刘思思

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