吃伟哥续命的8岁女孩：一年吃千颗，停药就会窒息
他达拉非药盒| 图源受访者
后来再复查，依依知道哭喊无效。穿着白大褂的大人不买她的账，针一样要挨，血还是照抽。于是变身话痨，还摸索出一套自己的规则，对北京安贞医院里操作娴熟的护士说：阿姨，你真漂亮。给我扎针一定不疼的，对吗？
文 |蔡茗君
编辑 |钟十五
来源 |每日人物
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被称为伟哥、壮阳药的西地那非、他达拉非，似乎一夜之间被正了名。
为其正名的是8岁的女孩小雅，她是一名肺动脉高压患者。目前，我国大部分肺动脉高压患者都服用过或正在服用这些被称为伟哥及壮阳药的药。
直到今年九月，它阴差阳错的故事再次进入公众视野。当初为治疗心血管病而研发的西地那非，在研究后期宣告临床失败，却在治疗男性性功能勃起障碍上获得了成功。
不管外面有什么样的声音和偏见，只要大家知道了肺动脉高压这个病，我就觉得值了。小雅妈妈尚玉芬说。
据了解，在肺动脉高压患者并不友好的就医环境里，他们没有多少选择。专门肺动脉高压的药物里，只有部分药品纳入个别省市地方医保名单。
药费高昂，不吃药等于窒息
在世界卫生组织对肺动脉高压的定义里，肺动脉平均压25mmHg是个分水岭。但在8岁的女孩小雅身上，这个数字一度达到了116，数值越高，她离心衰越近。
确诊了五年，小雅吃了五年的伟哥。不过她一开始不是吃伟哥的。
三岁生日当天，小雅被确诊为肺动脉高压。一开始服用的是靶向药波生坦，后来因药效并不理想，换成了安利生坦。医生一度给的建议是联合用药，后因药贵，小雅只好吃起更便宜的他达拉非。最后改吃西地拉非至今。
他达拉非每粒106元，西地那非每粒126元，小雅一天需掰开服用三次。尽管如此，一个月下来，药费也需要三千多元。如换成安立生坦、波生坦，每月则需五千多。药不能停，停了等于窒息，就靠这药续命。每天都吃，算下来一年至少要吃1095颗。尚玉芬说。
2006年，中国开始进口针对肺动脉高压的靶向药物，波生坦率先被批准用于治疗肺动脉高压。在多种靶向药物的联合治疗下，中国患者的存活期极大地延长，已经达到了国际水平。但这些靶向药物在河南省无一进入医保，这让很多像小雅这样的家庭难以承受。
直到今年9月，她前去药店买伟哥，遭到药剂师的询问。这才引发公众对服用伟哥的肺动脉高压人群的关注。
事实上，患有肺动脉高压并服用伟哥的孩子还有很多。来自云南的女孩贝贝，自确诊以来，一直遵从医生建议的联合用药，每天服用西地那非和安利生坦。
一日服药三次，晚上吸氧，是10岁的贝贝雷打不动的日常。吃药一个月后，却不见妈妈让自己停下来，这让贝贝产生了质疑，我什么时候才能不吃药呢。妈妈耐心的解释让贝贝理解到自己身体的严重，即使自己不喜欢，她也听话照做。贝贝上学后，早晚在父母的监督下吃药，中午则在老师的监督下吃药。
同样服药的，还有五岁的石家庄女孩依依。在面对藏在铝箔纸中的淡黄色和粉色药片时，她有种莫名的排斥。自三岁确诊以来，她只知道自己生了很重的病，需要每天在服用他达拉非和安利生坦。
一开始脾气稍倔的依依犟着不吃，给爸爸急坏了。常年在外打拼的父亲回到家后，只能呵斥她吃下这些药片。此前，她从来没被凶过。爸爸担心是不是由于苦，依依才不愿意吃，为此还试着尝了一下两种药的外衣，发现没有味道。在健康和任性之间，爸爸只能狠下心来。
118的高压，她随时可能心衰，怎么敢让她想不吃药就不吃药。依依妈妈说。
不停药，成了这些无法手术和无法去除病因的孩子们，唯一能与病魔作斗争的手段。每天按时按量吃药，三个月一次复查，是医生对他们最低的要求。
但小雅很难做到。她一直只吃半量，最开始也遵医嘱三个月去复查一次，坚持了一年后，复查被迫拖延，去年一年去了三次，今年九月前，仅去了一次。
对于大多数人来说，等待复查需要的是时间，而对小雅一家来说，需要的是一万元。
北京是个大医院
在小雅被确诊为肺动脉高压后，当地的医生建议去北京阜外医院接受治疗，那里医生经验丰富。
小雅三岁那年，尚玉芬带她去北京就诊。妈妈说，住不起200元一晚有窗的房间，两晚就400元，这是4粒伟哥的价格，够小雅吃好几天。她们找到了街边吆喝揽客的旅馆，娘儿俩蜷缩在120元一晚的房子里。
旅馆的房间没有窗子，阳光和风都被挡在了外面，设施简陋，只有床和床头，半夜会被不知名的虫子咬，小雅腿上留下清晰的红肿。
主任一星期只出一次诊，化验检查后要等到下周才能再复诊。这给尚玉芬母女在北京逗留的机会。住宿条件太差，白天不想待着房间里，尚玉芬就用小拖车拉着小雅到处走走。
走十几米就喊累，也舍不得让她走了，就一直拉着。尚玉芬解释。就这样，有时妈妈拉着她从阜外医院一路步行到什刹海。
从三岁到八岁，小雅的个子长了不少，在小拖车上腿已经伸不直了，只能缩着 ，每每出门，总引得路人误会，以为这妈妈在溺爱小雅，连经常打照面的邻居们也觉得这也是。尚玉芬不做解释，她不知道怎么向别人解释肺动脉高压，更不愿意向外人透漏小雅生病的事。
坐在妈妈拉着的小拖车上，小雅总是倒着经过一个个城市。她看到比自己站着看显得更高一些的大楼，还有电视里才看得到的北京胡同。渐行渐远的街道，好像小雅学过的透视图，勾勒出她对城市的印象。她喜欢这里繁华的街道，还有高楼大厦。
不过，北京并没有给依依留下好印象。挨针住院的阴影大过匆匆逛过的王府井，繁华的北京对她而言就像一个大医院。
每次来京住院治疗，妈妈总是携带一个黑色行李箱。久而久之，这成了一个依依的心结。以至于，有一次妈妈准备小长假带上依依去杭州玩，在收拾行李时，依依却躲在门背后探出个脑袋，怯怯地问：又要去北京吗。
2017年冬天，依依的脸上出现针孔般大小的出血点，说话声音也日渐沙哑。治疗后，情况有所好转。不到半个月，小腿又出现出血点，而且越来越虚弱，走几步路只能停下来休息。甚至有时嚎啕大哭，嘴唇也会突然变成紫色。
最终，化验的报告上，出现了依依妈妈从未听说的重度肺动脉高压一词。丈夫在电话里听出了妻子的不知所措，立刻从云南赶回河北。
搜索肺动脉高压相关资料显示，传统药物治疗下患者平均存活期2.8年，让家人一度陷入绝望。当地医生没有这个病的治疗经验，只好劝说家人去北京吧。不敢耽误，依依和父母连夜坐火车赶往北京，还花了600元买了一个黄牛号。
直到护士要在大腿根上抽动脉血时，一路熟睡的依依才清醒过来，死死地抓着妈妈的手臂哭喊。为排查病因，通常需要抽二三十管血。
后来再复查，依依知道哭喊无效。穿着白大褂的大人不买她的帐，针一样要挨，血还是照抽。于是变身话痨，还摸索出一套自己的规则，对北京安贞医院里操作娴熟的护士说：阿姨，你真漂亮。给我扎针一定不疼的，对吗？
在观察了帮她抽血的护士，看病的医生后，依依发现当病人是不愉快的。在医院工作看上去倒挺有趣的，这让她萌生了长大当医生的想法。
休学缓学，运动受限，画画是剩下的选择
为了好好治疗，孩子们都比别人晚上学。
小雅病情严重时，十几米的步行都让她气喘吁吁，往返学校不走路又不现实，尚玉芬只好为她办理了休学。
小雅左胸腔比右胸腔高出一截，肥大的心脏像藏在她身体里的一颗定时炸弹。有一次，快5岁的小雅跳了起来，还转了个圈，尚玉芬为此担心了好一阵，但更多的是开心。这个圈也让尚玉芬惦记了五年。
之后的复查和吃药，小雅病情渐渐稳定下来，她得以在七岁时上了小学。入学的那一年生日，她画了一幅自画像，是自己头戴皇冠，穿着粉色的长裙的样子，不过嘴唇被涂成了蓝色，蓝嘴唇也正是肺动脉高压患者的标志。
和小雅一样，贝贝上学也费了一些周折。确诊后她在幼儿园休学了半年，之后又缓了一年，才进入小学就读。
对很多孩子来说，体育课是友谊升温的场所，贝贝和小雅却没法参与其中。剧烈运动会让健康人气喘吁吁，对肺动脉高压患者来说，运动耐量受限只是表面，一旦过量是要命的。
无法上体育课，起初贝贝会感到孤独，频繁的请假更让她显得特殊。大家去跑圈做热身，看似正常的她，只能站在一边。大部队的眼睛好像都盯着她看，仿佛她是被老师惩罚的孩子一样。
有时，体育课上还会出现其他请假的小伙伴。渐渐地，从教室到操场，贝贝不再觉得自己特殊了。而同学们也从好奇变成了习惯。
孩子们也不再觉得贝贝特殊。虽然不懂肺动脉高压这样的字眼，但他们知道贝贝在其他科目上都很用功。开朗的她，班里也有很多朋友。
但小雅却没怎么被老师和同学理解。一次代课老师上课时，让孩子们集体跑圈，但小雅跑了半圈就停下来了。这位代课老师不清楚小雅的病情，批评了小雅。回家后，小雅让妈妈跟老师解释，这让尚玉芬很无奈。
小雅也尝试过向别人解释自己的病情。尚玉芬说，她有时会向大人说她是高血压，但她自己也说不清楚，也只和一个要好的朋友说了自己生病。
尽管入学时已跟学校反映过，小雅不能做剧烈运动，但多数老师仍然不知道，肺动脉高压这个陌生的医学名词，给孩子的生命带来的巨大威胁。
不能跑跑跳跳做剧烈运动，画画成了这些孩子们剩下的选择。
从幼儿园起见过朋友的彩色铅笔画之后，小雅就一发不可收地爱上了画画。小雅称自己将来想当画家，做梦都想学画画。每年暑假，小雅都会把六七百的压岁钱交给妈妈，期待去学画画。可这笔钱，往往都会在去北京做复查时被花掉。
今年6月，尚玉芬托朋友申请了三节免费课，终于圆了小雅学画画的心愿。暑假本该去北京复查，但今年的一万元任务还没达成，为了让孩子开心，尚玉芬给她报了个胡同里的培训班，半个月的费用，足以让小雅吃8粒他达拉非。
爱画画的还有贝贝。确诊前，她还报过跳舞培训班，后因跳舞耗费体力，不得不暂停下来。在家的贝贝，有时会插上吸氧机，一边吸氧，一边画画。画画代替了自己身体，贝贝可以去到很远，她画自己在森林里遇见各种动物。
有钱吃药是重中之重
提及女儿的未来，依依妈妈愣住了。依依一度高达130的肺压，时常让她感到后怕。女儿的病情能有所好转，是这位母亲几年来唯一盼望的事。她没有太多时间思考未来。
这犹如尚玉芬一样。在许昌医院复查时，医生看了小雅在北京的化验单，她脱口而出这病没得治呀。常在医院含泪的尚玉芬，这次忍住了没哭。都坚持了这么多年，她也心知路还很长，但这句话从医生口中说出来时，仿佛拔走了一根刺在胸口的针，血流不止。
在小雅生病后，尚玉芬与丈夫的工厂倒闭，于是双双下了岗。之前，小雅的爷爷遭遇车祸，这对尚未走出痛苦的家庭来说，无疑是雪上加霜。尚玉芬形容那段日子，叫天天不应叫地地不灵。
夫妻俩咬着牙挺着。他们一边照顾孩子，一边打零工，最多的时候，同时打了四份工。但微薄的工资仍填不了药费的缺口。
最困难的时候，是第一次去北京就诊。当时小雅父亲发起网络筹款，共募集到六万块。不过，尚玉芬一直对捐款这个词很敏感，一再表示，最需要的不是钱，是药。日子苦一点没事，但没药吃却是威胁到生命的。
好心人想过其他的法子给尚玉芬帮助。例如在小雅生日的时候，发给她两百元的红包，说给孩子买点好吃的，买点漂亮的裙子，甚至是就当作几粒药钱，尚玉芬都没有收。
为了治病做出让步的不止是小雅一家。
为给依依治病，姐姐所有的课外班都停了，作为补偿，爸爸买了个平板电脑给姐姐。这样下来，一个月能省下近3000元的费用，两个月，就能多买一盒安利生坦。为此，姐姐从未抱怨过。还常主动跟妈妈说，妹妹一定会好起来的，而不用学跳舞钢琴，对她来说是一种解放。
晚饭过后，姐姐常领着依依去楼下散步逛超市，用自己攒下来的零花钱，给依依买5块钱一瓶的阿萨姆奶茶，或者是依依喜欢的鸡肉串。
贝贝家更是如此。一年的药费和复查费动辄二十万，在贝贝生病半年的时候，家里把刚装修不久的房子卖了。贝贝妈妈表示，卖房时没犹豫，房子可买，孩子的健康却不行。夫妻俩的工资卡一个月有5000元被特地留出来作为贝贝的治疗费，这钱不敢乱花，专款。
但并非所有的家庭都能卖得起房，留出专款。
今年七月，一名15岁的患有肺动脉高压的女孩，在一次突然的感冒发烧后，没能抢救过来。有知情的家长称，女孩病情最严重的时候，医生建议用注射试剂瑞莫杜林。20ml近一万元，一度被药物圈封为无药能及的王中王。
女孩来自河北邢台的农村家庭，负担不起。用了几次后，他们尝试过安利生坦的高仿制药，即所谓的印度药。尽管医生一再嘱咐市面上假药多，务必谨慎购买，但没钱能让不少人铤而走险。有药吃是总比没药吃好，无论它出自哪里，效果如何。
药王瑞莫杜林 | 图源于受访者
得益于那条短视频，有人联系到了尚玉芬，给小雅捐去了三盒国产的安利生坦。一家在广州的药厂上门表示也愿意为小雅提供三年的免费药。
我们是幸运的，得到了关注，但和我们小雅一样的人呢。尚玉芬希望更多的肺动脉高压患者得到关注。
关注带来的也有打扰。报道出现后，成千上万的关注让小雅妈妈很紧张，手机停不下来，甚至有的人凌晨两点多还给尚玉芬打电话。微信上红色小圆点的数字达到三位数，朋友圈也设置为了仅三天可见。
事实上在走红之前，尚玉芬一直把小雅当成正常孩子，但每年五月五日的肺动脉高压日，不断地提醒着她小雅的身体不健康。尚玉芬一家总要去参加一些活动，讲述她们的故事。每讲一次，尚未结痂的伤口就要在大众面前揭开一次。可为了让更多的人了解肺动脉高压的群体，尚玉芬也依然会去参加。
除了亲友和医生，家长们也常和一群素面未谋的陌生人保持着联络。在这个建立在网络的特殊家庭——病友群里，患者和家属总能互相体会到感同身受，只是在病友群里，大悲大喜是常态。
群里也会有好消息。有位昵称乌鸦的家长称，孩子联合用药了两年，肺压指标已经降到正常，了解到小雅在吃他达拉非，就把剩下的药寄到了小雅家，但拒绝接尚玉芬的转账。
吃药是日常，纳入医保可期
伟哥仍是这些女孩们正在服用的药物。
依依接受了每天吃药的事实，不再发脾气。最近肺压亦降到了50，稳定了不少。妈妈不放心，每天亲自把药放到依依嘴里，看着她含水吞下去。
小雅家里堆放着满满一麻袋的他达拉非空药盒。她去买伟哥的消息传出后，接诊她的华中阜外的程江涛教授非常关心她，多方联系协调后，江苏一家企业也愿意免费为小雅提供一年的治疗用药。
贝贝妈妈总是在北京复诊后买上三个月的用药。她解释，别的地方的药不敢买。每天准备好贝贝当天的药物，把装着西地那非和安利生坦的方形透明药盒塞进她的书包。只是现在，老师再也不用监督她吃药了。
就诊复杂、药费高昂，尚玉芬连同其他家属不止一次上有关部门反映过，希望肺动脉高压的药物能够早日纳入医保。
截至目前，只有个别省市将相关药物纳入地方医保名录，小雅，依依和贝贝，分别所在的河南，河北和云南地区，都尚未有此举动。如若将肺动脉高压所有治疗途径的药物纳入医保，每年可以节省药费四万多元。
今年八月，国家医疗局、人社部联合发布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》（医保目录）中，用于治疗肺动脉高压的波生坦、曲前列尼尔（瑞莫杜林）等药，都有望谈判。据了解，波生坦自批准到进入《国家基本药物目录（2018）》用了十二年，如今更有望进入医保。
9月20日，依依的妈妈在朋友圈发了一条视频。依依穿着粉色条纹衫，绑着马尾，头戴蝴蝶结发箍的依依，在幼儿园广播的儿歌里开心地骑着车。这位妈妈，时常怀念女儿两岁多还没生病的日子，她说那是自己最快乐的时光，不需要担心女儿的健康，也不用担心钱够不够。
倘若成功纳入医保，对他们而言，生活或许还有别的选择。
（依受访者要求，文中人名均为化名）
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