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头皮银屑病的诊断容不容易?Itdepends!

admin10个月前 (12-09)皮肤科23

这个问题取决于皮损是否典型?如果典型,很容易;如果不典型,那就不容易,而且不容易的原因是它还需要和多种疾病相鉴别。

在讨论主要问题前,先讨论一个很小、似乎与本主题无关,但很重要的问题,如何拍好头皮银屑病的皮损图片呢?我们想下面一组图片可供大家参考(图1)。

图1 一例头皮银屑病患者

接下来从以下四个方面来讨论:头皮银屑病的特点、头皮银屑病最需要鉴别的疾病、头皮银屑病常需要鉴别的几种疾病、头皮银屑病需要鉴别的少见疾病。

头皮银屑病的特点

1. 头皮银屑病很常见。西北欧的一项调查显示,头皮银屑病的发病率为1.5%-2%[1]。1998年的一项研究显示,79%[50%-80%]银屑病患者有头皮受累[2]。儿童头皮银屑病也很常见,达47%-88.9%[3]。

2. 头皮常为银屑病的首发部位和最为好发部位,包括各型及各期银屑病[4]。

3. 头皮银屑病常超出头皮之外(同时可累及面部、耳后和项部,图2[5]、图3[6])。超出头皮不仅是简单的超出,更多是给患者带来不良情绪和心理。

图2 头皮银屑病超出发际,累及上颈部、耳后区域

图3 头皮银屑病超出发际,累及上颈部

4. 头皮银屑病常可导致秃发。曾有研究认为,头皮银屑病不引起秃发[7]。但更多的研究显示,头皮银屑可导致秃发,通常是非瘢痕性秃发,但严重的头皮银屑病继发感染时可能会导致瘢痕性秃发[8]。Özkur等[9]报道了一个有趣病例(图4)。这是一位斑块状银屑病患者,先是接受阿达木单抗治疗,2月后出现头皮银屑病和秃发,遂停用阿达木,改为MTX,1月后毛发再生,头皮银屑病的皮损也随之消退。这个病例呈现给我们的是:阿达木单抗导致的反常(矛盾)性银屑病(Paradoxical psoriasis)和秃发(此处的秃发并非银屑病本身所致,而是药物之故,这为我们分析银屑病患者出现秃发时提供了一种新的思路)。

图4 一位斑块状银屑病患者

5. 反常(矛盾)性银屑病。此为TNF-α阻滞剂的不良反应之一。女性略为多见;可见于斑块状、脓疱型或点滴状银屑病治疗过程当中;这种现象的机制和浆细胞样树突状细胞有关,它导致了IFN-α产生增多,进而使T细胞迁移至皮肤,最终诱发银屑病皮损。如反常(矛盾)性银屑病的皮损较轻,可不予处理,如果皮损>5%体表面积,建议停用TNF-α阻滞剂,可外用糖皮质激素和维生素D3衍生物,同时改为传统治疗(如MTX),或改为非TNF-α阻滞剂的生物制剂,如乌司奴单抗[10]

6. 头皮银屑病继发关节病型银屑病的风险大[4]。

7. 头皮银屑病的五大问题:红斑、鳞屑、脱发、瘙痒、难看。基于这五大问题,我们提出了五个鉴别诊断的线索:头皮、红斑、鳞屑、脱发、瘙痒。

8. 欧洲共识依据皮损面积、皮损及症状将头皮银屑病分为轻度、中度和重度,具体见表1[11]。

表1 头皮银屑病的分级

9. 头皮银屑病常导致患者心理障碍,影响患者的生活质量。有研究显示,31%的头皮银屑病患者伴有焦虑[12]

最需要鉴别的疾病:脂溢性皮炎

门诊上,我们经常做的一件事就是鉴别头皮银屑病和脂溢性皮炎,有时很容易,但有时并不好鉴别。具体鉴别要点见下表(表2)。近年来,皮肤影像技术的发展,为鉴别这两个疾病提供了新的工具和方法,如皮肤镜和皮肤CT(表3-4、图5-7)[13, 14]。需要提醒的是,无论工具多先进,详细的病史和家族史、皮损部位、形态、其他部位有无典型皮损、有无甲损害、有无黏膜改变(裂纹舌,或地图舌)等仍是这两个疾病鉴别的根本和前提。

表 2 头皮银屑病和脂溢性皮炎的鉴别诊断

表3 银屑病或脂溢性皮炎患者血管模式的出现频率

图5 皮肤镜模式和基本组织学特征的示意图。银屑病中细长的真皮乳头内的曲折和扩张血管表现为红点和小球(a);肾小球样血管(b)和扭曲的红色环(c)。脂溢性皮炎中的树枝状血管(d)和非典型血管(e)代表轻微增生的乳突下血管丛。这种构图方式很好,您觉得呢?如果加上临床图片会更好!

表4 皮肤CT特征在SSD与SP两组间的差异分析 例(%)

图6 头皮脂溢性皮炎在皮肤CT下的特征 1a:角化不全;1b:海绵水肿;1c:血管水平扩张;1d :真皮炎症细胞浸润;1e:毛囊内角栓

图7 头皮银屑病在皮肤CT下的特征 2a:角化过度;2b:角化不全;2c:Munro微脓肿;2d :真皮乳头上移;2e:真皮乳头扩张 2f:真皮炎症细胞浸润

此外,有学者提出了脂溢性银屑病(Sebopsoriasis)的概念,即银屑病和脂溢性皮炎共存。其实,关于脂溢性银屑病,目前尚无明确的定义和诊断标准。再给大家介绍一个有意思的病例(图8[15])。这个病例包含了好几个概念:一是依法利珠单抗治疗银屑病有效,但是因为严重的不良反应(进行性多灶性脑白质病)已经退市;二是依法利珠单抗可能诱发银屑病患者面部出现脂溢性皮炎,或者脂溢性银屑病;三是依法利珠单抗改为益赛普后又诱发了面部丹毒,即生物制剂可能导致感染的问题;四是面部丹毒经抗感染治疗后消退,但又出现了新的银屑病皮损,即同位反应,并非同形反应(该文献这样认为)。

图8 A:寻常性银屑病患者,采用依法利珠单抗治疗后皮损好转,但面部出现新的脂溢性损害,故停用依法利珠,改为依那西普;B:15天后面部出现丹毒,遂停用依那西普,改用普那霉素;C:2周后丹毒皮损消退,但之前丹毒的部位出现银屑病的皮损,再用依那西普后银屑病皮损迅速消退。

常需要鉴别的疾病

除了和脂溢性皮炎相鉴别外,头皮银屑病尚需和其他常见的皮肤病相鉴别,如头癣、玫瑰痤疮(有可能累及头皮)、头皮扁平苔藓、特应性皮炎、接触性皮炎、神经性皮炎、秃发等。这些鉴别大家非常熟悉,就不在此一一赘述了。

需要鉴别的少(罕)见疾病

累及头皮少(罕)见疾病很多,接下来举几个例子来加以说明。

我们知道,CARD14基因突变与家族性毛发红糠疹相关,也与部分脓疱型银屑病有关。新近报道的一种罕见的疾病(或现象)也是CARD14基因突变所致,这种疾病(或现象)叫CARD14相关丘疹鳞屑性损害(CARD14-associated papulosquamous eruption,CAPE)(图9[16])。CAPE可能累及头皮,所以在此讨论。简单地说,CAPE是指由CARD14基因突变所致的、临床和病理上同时以银屑病和毛发红糠疹为特点的一种现象(图10[17])。因此,临床上如果一例患者既有银屑病皮损,又有毛发红糠疹皮损时,我们当考虑CAPE。CAPE有如下5个特点:①发病早,大多<1岁;②银屑病+毛发红糠疹,可以某一种为主;③易累及面部;④银屑病或毛发红糠疹家族史;⑤对银屑病传统的外用和系统治疗抵抗,乌司奴单抗治疗疗效显著(图11[16])。

图9 面部对称性边界清晰的粉红色斑片或斑块,躯干散在粉红色斑片或斑块,部分融合成片

图10 (A)规则性棘层肥厚和交替的棋盘状角化不全和角化过度;(B)规则棘层肥厚合并薄层角化不全;(C)规则棘层肥厚伴片状棋盘状角化不全和角化过度;(D)毛囊堵塞;(E)不规则棘层肥厚并毛囊堵塞;(F,G)高倍镜下角质层显示棋盘状角化不全和角化过度。其他共同特征包括无棘层松解,浅表血管曲折、血管周围淋巴组织细胞浸润。

图11 乌司奴单抗治疗6个月后,皮损基本完全消退

于建斌教授所带领的团队曾报道1例累及头皮的浸润性红斑,伴秃发的患者,最后该患者被确诊为伴毛囊黏蛋白沉积的亲毛囊性蕈样肉芽肿(图12[18])。亲毛囊性蕈样肉芽肿的预后较差,故建议将其作为肿瘤期患者进行治疗。这个病例也提醒大家,头皮银屑病的鉴别不应仅仅局限于炎症性疾病,还要和一些少(罕)见肿瘤性疾病相区别。

图12  图①:头皮红斑、 斑块及脱发;图②:上胸部暗红色斑片及散在毛囊性丘疹;图③:背部红褐色斑片与散在丘疹;图④:毛囊周围致密淋巴细胞浸润;图⑤:毛囊上皮Pautrier微脓肿;图⑥:CD4阳性;图⑦:CD8灶状阳性;图⑧:CD43阳性;图⑨:毛囊内蛋白沉积。

新近公众号皮肤时间以头皮脂溢性皮炎样改变为题介绍了J Dermatol上发表的一个罕见病例(图13[19])。这例患者最终的诊断为转移性乳腺癌伴淋巴浸润。

图13  (a)额部和顶部头皮区域非瘙痒性红斑;(b,c)前额红斑组织病理显示真皮有大量肿瘤细胞浸润;(d,e)免疫组化显示肿瘤细胞雌激素(d)和细胞角蛋白AE1/AE3(e)阳性,淋巴管内可见AE1/AE3阳性的肿瘤细胞(e)。(f)化疗2个月后,红斑和结节几乎消失

通过上面的介绍,您还觉得头皮银屑病的诊断容易吗?

文章内容仅用于学术讨论,仅供医疗专业人士阅读

参与者:

孙钰桢,张涵茵,胡媛,孙莉婷,何江曼,辛伍艳,袁梦瑾,杨潇潇,张阳,石卫华,韦旭华,赵冰洁,张江安

参考文献:

[1]    Papp K, Berth-Jones J, Kragballe K, et al. Scalp psoriasis: a review of current topical treatment options. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007;21(9):1151-60.

[2]    Van de Kerkhof PC, Steegers-Theunissen RP, Kuipers MV. Evaluation of topical drug treatment in psoriasis. Dermatology. 1998;197(1):31-6.

[3]    Oostveen AM, Jong EM, Evers AW, et al. Reliability, responsiveness and validity of Scalpdex in children with scalp psoriasis: the Dutch study. Acta Derm Venereol. 2014;94(2):198-202.

[4]    Wozel G, Klein E, Mrowietz U, et al. Scalp psoriasis. J Dtsch Dermatol Ges. 2011;9(1):70-4.

[5]    Sticherling M. Psoriasis capitis and seborrhoic eczema of scalp diseases. Hautarzt. 2017;68(6):457-65.

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[8]    George SM, Taylor MR, Farrant PB. Psoriatic alopecia. Clin Exp Dermatol. 2015;40(7):717-21.

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