小心这种罕见皮肤病要早识别早治疗

转自：成都日报锦观

小心 这种罕见皮肤病要早识别早治疗

皮肤病专家崔凡接诊患者。

近日，四川省人民医院皮肤科收治一名全身大面积潮红且上面布满脓疱的女性患者，经诊断，她所患的疾病叫泛发性脓疱型银屑病。虽然属于银屑病的一种，但疾病的严重程度远超普通银屑病。

它属于罕见皮肤病，全国仅有2万左右患者。著名皮肤病专家崔凡主任医师告诉记者，该病会导致系统性损伤，若不及时救治，将造成肝肾功能衰竭甚至危及生命。他提醒说，我国泛发性脓疱型银屑病患病率呈现双峰分布，分别在0-3岁和30-39岁人群中高发，普通银屑病如果没有得到规范化治疗，也有可能演变成这种罕见病。

崔凡介绍说，这名患者来就诊时已持续高热两周，潮红的皮肤表面形成了脓糊，这正是泛发性脓疱型银屑病的典型症状。

崔凡告诉记者，银屑病是一种遗传与环境共同作用诱发的免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病，临床表现为鳞屑性红斑或斑块，局限或广泛分布。但泛发性脓疱型银屑病与普通银屑病不同，它会出现全身大面积的脓疱，由于大量蛋白丢失，会导致低蛋白血症，时间一长会引发系统性感染继而造成肝肾功能损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

截至目前，我国尚未对泛发性脓疱型银屑病形成规范化诊疗体系，缺乏多学科合作模式，因而导致基层医生漏诊或误诊。此外，患者对疾病的认识不足也严重影响了早期确诊和预后。在这种背景下，为了构建涵盖泛发性脓疱型银屑病的筛查、诊断、评估、治疗及随访的全病程管理体系，四川省人民医院在银屑病专病门诊的基础上细化了泛发性脓疱型银屑病。

崔凡说，在以前，医疗上对这种疾病的治疗没有更多更好的办法，为了控制病情发展只能使用激素，但激素又对患者的长期预后带来不良后果。随着医学进步，如今已有了新型的生物制剂，可以有针对性地抑制发病通路，并对脓疱和皮损进行快速清除。他说，近日收治的这名女性患者，经过规范化治疗后已进入康复阶段。

崔凡提醒广大银屑病患者，务必在医生指导下做好疾病的规范化治疗和自我管理，否则，不仅给家庭造成巨大的经济负担，还会给生命健康埋下巨大隐患。

成都日报锦观新闻记者 邓晓洪 文/图，